近日，神经外科二病区白西民主任医师主刀完成一例颅颈畸形手术，在我院尚属首例。

患者花某，女，50岁，3月2日入住神经外科二病区，据患者介绍，自己颈部疼痛、左侧肢体麻木已1年余，并伴有乏力、声音嘶哑，饮水时会发生呛咳。入院后医师查体发现患者左下肢感觉减退，肌力4级。经颈椎磁共振、颈椎三维CT检查结合临床症状诊断为：颅颈畸形（寰枕融合，颈2、3椎体融合，寰枢椎半脱位）；小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形；脊髓空洞症。

入院后白主任高度重视，经检查发现患者颈2椎体左侧椎弓根部发育不全，直径较窄，如果进行手术，应避免椎弓根两侧椎动脉及脊髓，风险极大，稍有偏离，轻则昏迷瘫痪，重则随时有生命危险。白主任组织科室人员多次商讨病情，并与患者家属反复沟通，制定周密的手术方案，并积极进行术前准备。3月5日，在手术麻醉科大力配合下，由白西民主任医师主刀、杜春亮主治医师及赵云洁医师配合，在全麻下行延髓减压+颈枕复位融合内固定术。手术顺利，术后颈托制动，3天患者下床活动。经过神经外科全体人员共同努力，目前患者已无明显症状，康复出院。

颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱位等，以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎股指发育畸形，并向颅底内陷入，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平病进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列症状，如椎动脉受压可有供血不足表现。手术是颅底凹陷症的治疗唯一的治疗方法，目的是解除畸形对延髓、小脑或上位精髓的压迫，重建脑脊液循环通路和加固不稳定枕骨脊椎关节。

小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）是先天性后脑畸形，因胚胎期发育异常使延髓下端、四脑室下部疝入椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻引起脑积水。颅颈区畸形以手术治疗为唯一选择，行引流减压术或后颅窝手术减压。